A esclerodermia sistêmica (também chamada de esclerose sistêmica) é uma doença autoimune rara caracterizada pelo excesso de produção de colágeno, que leva ao endurecimento e espessamento da pele e de órgãos internos. Ela pode ser divida em duas formas principais: cutânea limitada e cutânea difusa.
A condição afeta mais mulheres do que homens e costuma começar entre os 30 e 60 anos de vida. Exposições a poeira de sílica e a alguns solventes são frequentemente associadas a um aumento do risco de desenvolvimento da doença.
Sintomas
Os sintomas variam conforme a forma clínica predominante: cutânea limitada ou cutânea difusa As principais diferenças entre os dois são a extensão do espessamento da pele e o padrão de comprometimento dos órgãos internos.
1. Forma cutânea limitada
- Endurecimento da pele restrito a mãos, antebraços, face e pés.
- Fenômeno de Raynaud (mãos que mudam de cor ao frio): geralmente é o sintoma mais precoce
- Telangiectasias e calcinose cutânea
- Restrição na abertura da boca
- Refluxo gastroesofágico e sintomas digestivos.
- Comprometimento visceral mais tardio, principalmente com hipertensão pulmonar.
2. Forma cutânea difusa
- Endurecimento da pele mais rápido e extenso (atinge tronco e grandes articulações).
- Edema e rigidez nas mãos e braços precoce
- Maior risco de comprometimento precoce de órgãos internos: como os pulmões (fibrose intersticial), os rins (crise renal esclerodérmica) e o coração (arritmias e miocardiopatia)
Diagnóstico
O diagnóstico é realizado baseado na combinação de sinais e sintomas e exames complementares. Entre os exames solicitados mais frequentemente estão a pesquisa de autoanticorpos (ANA, anticentrômero e anti-Scl-70) e a capilaroscopia periungueal para observar alterações nos capilares dos dedos. Outros exames como testes de função pulmonar, ecocardiograma e avaliação da função renal ajudam a identificar o comprometimento de órgãos internos e definir a forma e a gravidade da doença.
Tratamento
O tratamento da esclerodermia sistêmica varia conforme os órgãos comprometidos e tem como objetivo controlar os sintomas, reduzir a inflamação e prevenir complicações. Geralmente inclui o uso de imunossupressores para modular a resposta autoimune e vasodilatadores. O acompanhamento multidisciplinar é essencial, a fim de garantir uma abordagem integrada e melhorar a qualidade de vida do paciente.
