A Encefalopatia Necrotizante Aguda (ENA) é uma doença rara e grave que causa danos cerebrais após uma infecção febril aguda em crianças. Na maioria dos casos, a ENA surge após infecções virais de forma esporádica, sendo os vírus Influenza e o herpesvírus humano tipo 6 os mais frequentemente envolvidos.
Existe também uma forma genética da ENA, associada a mutações no gene RANBP2, conhecida como Encefalopatia Aguda Induzida por Infecção tipo 3 (IIAE3). Essa forma é herdada de modo autossômico dominante, porém apresenta penetrância incompleta, ou seja, nem todos os portadores da mutação desenvolvem a doença. Indivíduos com essa mutação têm maior risco de manifestar a condição após infecções.
Sintomas
A ENA geralmente começa com sintomas inespecíficos de uma infecção viral comum, como febre, tosse, coriza, dor de garganta e mal-estar.
Em poucos dias, pode haver uma piora rápida do quadro, com surgimento de sintomas neurológicos graves, como convulsões, alteração do nível de consciência, vômitos, sonolência excessiva, confusão mental e sinais de disfunção cerebral progressiva.
Diagnóstico
O diagnóstico da Encefalopatia Necrotizante Aguda é baseado na associação entre sintomas neurológicos agudos e infecção viral recente, sendo a ressonância magnética o principal exame para identificar lesões típicas em regiões profundas do cérebro, como os tálamos e o tronco encefálico. Exames laboratoriais e de líquor ajudam a excluir outras causas, e, nos casos familiares, testes genéticos como a pesquisa de mutações no gene RANBP2 podem ser indicados.
É fundamental que os médicos suspeitem precocemente da ENA, especialmente em crianças que evoluem rapidamente com alteração do nível de consciência após quadro viral.
Tratamento
O tratamento da Encefalopatia Necrotizante Aguda é de emergência e deve ser iniciado o mais rápido possível. Envolve cuidados intensivos para estabilização do paciente, controle de convulsões, suporte respiratório, além do uso de medicamentos como corticosteroides para reduzir a inflamação cerebral. Em alguns casos, podem ser usados imunoglobulina intravenosa, plasmaférese ou antivirais, dependendo da causa e da gravidade do quadro.
Apesar do tratamento agressivo, o prognóstico ainda é reservado, e muitos pacientes evoluem com sequelas neurológicas. Quanto mais precoce a intervenção, maiores as chances de recuperação, por isso, é fundamental que os profissionais de saúde saibam reconhecer a condição.
