Síndrome da Pessoa Rígida (SPR/ Stiff-person syndrome)

A Síndrome da Pessoa Rígida é uma doença neurológica rara e progressiva, caracterizada por rigidez muscular principalmente no tronco, braços e pernas, além de espasmos dolorosos desencadeados por estímulos como ruídos, toque ou estresse.

A síndrome é considerada, na maioria dos casos, uma doença autoimune. Existe também a forma paraneoplásica, associada a tumores, na qual a resposta imunológica contra o câncer acaba lesando o tecido nervoso.

Principais sintomas

O principal sintoma da SPR é a rigidez muscular progressiva, principalmente em tronco e membros, associada a espasmos dolorosos. Além disso, os pacientes podem apresentar:

  • Espasmos musculares desencadeados por ruídos, toque ou estresse
  • Hipersensibilidade a estímulos externos
  • Postura encurvada
  • Dificuldade para deambular
  • Quedas recorrentes
  • Disartria e disfagia
  • Limitação funcional progressiva

Diagnóstico

O diagnóstico da SPR é baseado na avaliação clínica neurológica associada à detecção de títulos elevados de anticorpos, principalmente anti-GAD e anti-anfifisina. A eletroneuromiografia pode demonstrar atividade muscular contínua característica e a ressonância magnética é realizada para excluir outras condições semelhantes.

Tratamento

O tratamento da Síndrome da Pessoa Rígida visa controlar a rigidez e os espasmos musculares, principalmente com o uso de medicações relaxantes musculares e fármacos que modulam a resposta autoimune. Nos casos associados à forma paraneoplásica, é fundamental tratar o tumor identificado. O manejo deve ser multidisciplinar, com acompanhamento neurológico, além de suporte com fisioterapia e fonoaudiologia para melhorar a qualidade de vida do paciente.

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