A síndrome de West, é uma forma grave de epilepsia que aparece geralmente no primeiro ano de vida, caracterizada por crises chamadas de espasmos infantis, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão típico no eletroencefalograma (hipsarritmia).
A causa da síndrome de West é variada e pode estar relacionada a alterações genéticas, lesões cerebrais (como hipóxia no parto, infecções, malformações cerebrais) ou a doenças metabólicas. Em muitos casos, não é possível identificar a causa da síndrome.
Principais sintomas
A tríade clássica da síndrome de West é formada por:
- Espasmos infantis: crises epilépticas em salvas, com movimentos bruscos e repetitivos de flexão ou extensão do corpo, geralmente ocorrendo ao despertar ou antes de dormir. Podem ser sutis.
- Atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor: perda de habilidades já adquiridas ou dificuldade em atingir marcos do desenvolvimento esperados.
- Presença de hipsarritmia no eletroencefalograma: padrão elétrico cerebral desorganizado e caótico
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome é feito com base na avaliação clínica e em exames complementares. O exame fundamental é o eletroencefalograma (EEG), que mostra o padrão característico de hipsarritmia. Além disso, podem ser realizados exames de imagem (como ressonância magnética) e testes genéticos ou metabólicos para investigar a causa subjacente da síndrome.
Tratamento
O tratamento da síndrome de West deve ser iniciado o mais precocemente possível e inclui o uso de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), corticosteroides ou vigabatrina. Além do controle das crises, é essencial o acompanhamento multidisciplinar, para estimular o desenvolvimento global e minimizar as sequelas cognitivas e motoras.
