A púrpura trombocitopênica trombótica adquirida (PTTa) é uma microangiopatia trombótica rara e grave. Ela se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia importante e sinais de isquemia de órgãos, decorrentes de microtrombos ricos em plaquetas que obstruem a microcirculação.
A PTTa decorre de auto anticorpos que inibem a enzima ADAMTS13, impedindo a clivagem do fator de von Willebrand e levando à formação de microtrombos plaquetários. Pode ser precipitada por infecções, doenças autoimunes, pancreatite, câncer, HIV, cirurgias/transplantes, gravidez e certos medicamentos.
Principais sintomas
A PTTa se manifesta por sintomas inespecíficos como febre, mialgia, artralgia e mal-estar e sintomas decorrentes de:
- Plaquetopenia: sangramento gengival, hematomas e petéquias
- Isquemia: dor precordial, insuficiência cardíaca, convulsões, alteração do nível de consciência, cefaleia, vômitos, dor abdominal, pancreatite.
- Anemia hemolítica: icterícia, fadiga, palidez
Diagnóstico
O diagnóstico da PTTa é sobretudo clínico-laboratorial e deve ser feito com rapidez, valorizando a tríade de plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática e sinais de disfunção de órgãos. Nos exames iniciais, esperam-se plaquetas baixas, esquizócitos no esfregaço, provas de hemólise positivas e, em geral, coagulação normal.
A confirmação é feita com a análise da atividade de ADAMTS13 <10% e detecção de anticorpos anti-ADAMTS13.
Tratamento
O tratamento da PTTa é realizado pelo médico hematologista, e geralmente é feito com o uso de plasmaférese (para retirar os autoanticorpos e repor plasma normal), corticosteroides (para reduzir a resposta imune), caplacizumabe (anticorpo que diminui a adesão das plaquetas) e rituximabe (anticorpo que suprime a produção de autoanticorpos). É fundamental manter o acompanhamento com a hematologista e realizar a vigilância de recidivas.
