A Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença rara, crônica e progressiva. É caracterizada pela inflamação e destruição progressiva dos pequenos ductos biliares localizados dentro do fígado. Com a evolução da doença, essa lesão pode comprometer o funcionamento hepático e levar a complicações graves, como por exemplo, cirrose.
A causa exata da CBP ainda não é completamente conhecida. Acredita-se que CBP é uma doença autoimune que provavelmente resulta da interação entre predisposição genética e fatores ambientais, como infecções, tabagismo e exposição a determinadas substâncias químicas.
Sintomas
A CBP pode permanecer silenciosa, e cerca de 60% dos pacientes estão assintomáticos no momento do diagnóstico. Entre os principais sintomas, podemos citar:
- Fadiga
- Prurido
- Dor em abdome superior
- Dor nas articulações
- Alterações na pele (escurecimento e xantomas)
- Icterícia, edema e perda de peso nos estágios mais avançados
Diagnóstico
O diagnóstico da CBP é feito com base nos sintomas e nos exames laboratoriais. Um dos principais achados é a colestase, identificada principalmente pela elevação da fosfatase alcalina, associada à presença do anticorpo antimitocondrial (AMA), que é frequentemente encontrado na doença. Outros anticorpos também podem contribuir para o diagnóstico e pode ser necessária uma biópsia hepática.
Tratamento
O tratamento da CBP tem como principal objetivo retardar a progressão da doença. O ácido ursodesoxicólico é a terapia de primeira linha e está disponível no Sistema Único de Saúde (SUS). Além do tratamento medicamentoso, é importante que o paciente tenha acompanhamento multidisciplinar, com monitoramento da progressão da doença e atenção aos sintomas e ao impacto na qualidade de vida.
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